颅底脊索瘤内镜手术的五点经验与理念 367例

神外前沿讯，由首都医科大学附属北京天坛医院、北京市神经外科研究所、北京市王忠诚医学基金会共同主办的“2017北京天坛国际神经外科高峰论坛暨2017世界脑膜瘤大会”，11月4日-5日在北京国家会议中心召开。日程请见：[最新日程]2017北京天坛国际神经外科高峰论坛/2017世界脑膜瘤大会 | 11月2日-5日

首都医科大学附属北京天坛医院神经外科桂松柏教授（点击姓名进入专访页面）做学术报告《颅底脊索瘤的内镜手术治疗》

发言要点如下

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1、367例案例

我们组统计了6年来脊索瘤内镜手术367例，是目前世界最大宗病例。根据统计，目前我们的全切率和手术质量应该居于世界领先水平。

案例1，脊索瘤侵袭到框内、海绵窦、颈动脉结节、颈静脉孔区、脑干、前颅底；

案例2，脊索瘤和脑干粘连非常紧密；案例3，脊索瘤和下丘脑、脑干之间的界面凹凸不平；案例4，脊索瘤患者是三岁小孩；

案例5，脊索瘤把整个前颅底、中后颅底都“吃”掉了，这个肿瘤切除后，颅底已经没有任何支撑了；

案例6，脊索瘤把两侧颈静脉孔都“吃”掉了；案例7，脊索瘤凸到基底节区了，和脑干粘连非常紧密，侵犯了一侧的颈静脉孔区。

2、复发巨大侵袭性脊索瘤的手术挑战

我们这个专业组目前接收的大部分都是来自全国各地的复发的脊索瘤，有的可能做过两次手术了，经鼻做或开颅做。也有简单的脊索瘤，我们大概能在一个小时内切除干净，但有些脊索瘤经过反复多次的分期手术，都不一定能够达到满意的治疗效果。

一旦脊索瘤包绕了周围重要结构，而且多次手术把硬膜“吃掉了”，比如和颅内的脑干、基底动脉、颈内动脉、下丘脑粘连的非常紧密的时候，如果想通过手术达到良好的治疗效果，是非常难的，因为是不可定式的手术，不像颅咽管瘤等有固定的手术入路去切除。

颅底脊索瘤无处不在，因为颅底有很多空隙，通过重要的颅神经，而颅底上方的结构都是非常重要的，无论是血管还是神经组织，一旦肿瘤和这些包裹粘连之后，手术就变得非常困难。所以脊索瘤对我们依然是个严峻的挑战，尤其是复发、巨大、侵袭的脊索瘤。

3、内镜具有巨大优势

手术入路现在有开颅显微镜入路、经鼻内镜入路，现在已经没有什么争议了，因为脊索瘤起源于颅底中线的骨质区，这恰恰是显微镜难以到达的区域，而又是内镜最具优势的区域。脊索瘤本身又是硬膜外的肿瘤，比垂体瘤更加适合经鼻或经口的内镜手术治疗。目前，经鼻入路是切除脊索瘤的首选入路。

4、分型与资料统计：首次手术全切除最重要

这组病例做了简单的分型，分为中线型和中线旁型广泛型两类，中线型的又分为前颅底型、上斜坡型、上中斜坡型、中下斜坡型、下斜坡型和全斜坡型的，我们这组病例中没有看到单纯的中斜坡型的。

这组病例中的资料统计数据如下：

患者年龄最小3岁，最大76岁，实际上现在做的最小的是2岁，我刚刚做了一个年龄最大的脊索瘤患者是84岁，因为经鼻内镜手术的创伤非常小，所以手术年龄在不断放宽。这组病例中最常见的是上中斜坡脊索瘤，其次是全斜坡脊索瘤，无论近期手术组还是早期手术组，首次手术的全切率是最高的，一旦复发后手术的全切率就会明显下降，所以首次手术的病人非常重要。另外，体积越大的肿瘤全切率就越低，侵袭单个区域的脊索瘤的全切率可以达到100%，侵袭的越广泛切除率也就越低。

5、五点手术经验与理念

根据这些我们得到了脊索瘤治疗体会和原则：

第一：关于手术指征的问题：

脊索瘤如果有症状了，毫无疑问应该手术；但对于比较小的脊索瘤，症状上比如只有轻微的复视，我们还是建议手术。因为根据我们的统计，如果早期切除可能给病人10年20年的无复发期。如果一定要等待肿瘤长大并有症状了再手术，可能就丧失了全切的机会。

第二是关于脊索瘤手术的步骤：

首先要广泛显露肿瘤，而不能急于去切肿瘤，一定要把肿瘤前方所有屏障包括粘膜、骨质都解剖开，肿瘤充分显露之后先去切除肿瘤软的部分，然后磨钻磨除肿瘤周围侵袭的骨质。

最后，如果硬膜是完整的话，我们的理念是应该保留，因为脊索瘤即使切除的再干净，尤其对于大脊索瘤来说，可能也有复发的那一天，硬膜对这种骨质起源的肿瘤是非常好的屏障。如果一定要切除硬膜，那么下次肿瘤复发时，一定会和脑干和基底动脉就会粘在一起。那这种情况下的手术效果和生存质量是完全不一样的。

但如果肿瘤把硬膜突破了，或者肿瘤已经把硬膜侵袭得像网眼一样了，那硬膜就可以切掉，切除之后要做非常仔细的止血。脊索瘤和颅咽管瘤不一样，颅咽管瘤切除后周围血供不是很丰富，但垂体瘤和脊索瘤一定要非常做好止血，避免出现广泛蛛网膜下渗血，然后做黏膜瓣颅底重建，那预后就非常好。

第三，关于手术入路的问题：

手术入路和分型和解剖部位有关系。

（1）上中斜坡脊索瘤：很重要的一点就是不能损伤后方结构，包括基底动脉、脑干、垂体等，但最需要注意保护的是两侧的颈内动脉，这是脊索瘤手术最严重的并发症。一旦接触到颈内动脉C字环等区域时，一定要反复用导航、多普勒去定位颈内动脉的位置，这样才能在保护颈内动脉的情况下切除侵犯到海绵窦内的肿瘤。神经损害可能给病人带来的是残疾，颈内动脉损伤带来的后果就是威胁生命，所以是非常关键的。

（2）中下斜坡脊索瘤：需要重点保护的就是两侧颅神经以及后方的脑干，同样要保护两侧椎动脉和基底动脉。

（3）中斜坡脊索瘤：要特别注意避免损伤颈内动脉，因为脊索瘤是可以把颈内动脉包括起来的。有时候骨质碎片处理不当也可能把颈内动脉刺破，或者颈内动脉粘连后用力撕扯，也可能造成坡口，所以颈内动脉的保护是非常重要的。

（4）全斜坡脊索瘤：那对所有解剖结构都要避免损伤。

选择手术入路最关键的因素是肿瘤的部位，其次是肿瘤性质、病人年龄、主诉。

第四、导航和多普勒是非常关键的两个技术：

支持我们经鼻内镜切除脊索瘤，从增加手术安全系数角度考虑是应该使用的。

第五，鼻腔保护的问题：

鼻腔如果保护不好给病人带来的痛苦可能是持久性的，所以现在能用单鼻孔的话不用双鼻孔。现在我们有个理念，有些脊索瘤我们在术前判断硬膜可能是完整的，为了防止术中出现措不及手，所以做个备用的带蒂粘膜瓣，如果术后硬膜是完整的或者很小的漏液渗口可以用自己的游离组织修补，那可以把带蒂粘膜瓣复位。这样做第一是为下次手术做个铺垫，另外鼻中隔的软骨包括硬质骨不裸露的话，对病人生存质量的改善是非常有帮助的。

结论：颅底脊索瘤绝大部分适合经鼻入路内镜手术治疗；首次手术对病人至关重要，第一次手术尽量争取全切除；